Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
La hipertensión pulmonar es la causa más frecuente de muerte en la enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), y se encuentra presente en un 23% de los pacientes. Se observa, sobre todo, en pacientes con datos clínicos de esclerodermia y está asociada a vasculopatía primaria más que a enfermedad intersticial pulmonar. Se desconoce la implicación del anticoagulante lúpico en la patogenia y no se han demostrado fenómenos trombóticos locales.
La histopatología presenta zonas con dilataciones de arteriolas pulmonares y estenosis vascular por proliferación intimal e hipertrofia de la capa media de arterias y arteriolas, similar a los hallazgos observados en la HTP primaria.
Síndrome de Sjögren
De forma aislada, se ha descrito la asociación entre síndrome de Sjögren y HTP, asociada en más de la mitad de los casos a un fenómeno de Raynaud concomitante. Histológicamente, en los pacientes con síndrome de Sjögren y HTP se observa un aumento del grosor de la capa media y de la íntima de las arterias pulmonares, similar a los hallazgos de la HTP primaria.
Artritis reumatoide
En la artritis reumatoide (AR) la HTP es un dato infrecuente, y habitualmente es secundaria a enfermedad intersticial pulmonar o se presenta como manifestación de un proceso vasculítico sistémico, aunque se ha descrito un caso de arteritis pulmonar sin vasculitis sistémica. No se ha comunicado ningún caso de HTP asociada a tromboembolia pulmonar en pacientes con AR.
Pruebas diagnósticas
El electrocardiograma suele evidenciar una desviación del eje hacia la derecha e hipertrofia ventricular derecha. La realización del ecocardiograma permite descartar enfermedad congénita, valvular o del miocardio como causantes de la enfermedad, así como conocer una estimación de la presión pulmonar sistólica y valorar el impacto de la HTP en las cavidades derechas (insuficiencia tricuspídea).
El estudio mediante gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión suele ser normal o revela una distribución parcheada del trazador, y está especialmente indicada en el estudio de la enfermedad pulmonar venooclusiva. La principal prueba diagnóstica es el estudio de la hemodinámica cardiopulmonar, en la que se observa un incremento de la presión arterial pulmonar tres o más veces superior a los valores normales, incremento de la presión auricular derecha, descenso del gasto cardíaco con presiones izquierdas normales y valores normales de la presión de enclavamiento pulmonar.
Finalmente, se puede utilizar el «test de los 6 min caminando», ya que se ha observado que existe una correlación entre la distancia caminada durante 6 min y la gravedad de la HTP. Este estudio no invasivo, que no llega a exigir en general un esfuerzo máximo, puede ser útil para monitorizar la respuesta al tratamiento.
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