La hipertensión pulmonar se define por un aumento de la presión en la arteria pulmonar por encima de la media de la población sana. La hipertensión pulmonar (HTP) se define como una presión media en la arteria pulmonar superior a 25 mmHg en reposo o a 30 mmHg durante el ejercicio. Los factores fisiopatológicos implicados en su etiología se relacionan con la disminución de la superficie vascular pulmonar o de su distensibilidad, la vasoconstricción arteriolar pulmonar o el aumento de la presión venosa pulmonar. Aunque su mecanismo patogénico no es bien conocido, la hipertensión pulmonar puede aparecer en algunos pacientes con procesos autoinmunes como el síndrome de Raynaud (el 7-30% de los casos), o con enfermedades autoinmunes sistémicas, como la esclerodermia, tanto en su forma difusa como en la limitada, y el lupus eritematoso sistémico. La HTP primaria es un proceso que afecta predominantemente a mujeres (entre el 57 y el 80% de los casos según las series), y en su mayoría entre los 19 y los 44 años de edad. El cuadro clínico incluye síntomas generales como astenia y disnea, hasta síncope, cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda e incluso evolución a cor pulmonale. No se dispone de un tratamiento curativo, si bien los vasodilatadores, principalmente los bloqueadores de los canales del calcio y la prostaciclina, como tratamiento alternativo, junto con el tratamiento de soporte pueden proporcionar resultados satisfactorios.
Hipertensión pulmonar en las enfermedades autoinmunes
Se ha demostrado una elevada incidencia de HTP debida a enfermedad vascular intrínseca en la mayoría de las enfermedades autoinmunes sistémicas, en comparación con la población normal. Por otra parte, se ha observado que determinados hallazgos que son frecuentes en las enfermedades autoinmunes sistémicas, como la presencia del fenómeno de Raynaud y la presencia de anticuerpos antinucleares, también son frecuentes en la HTP primaria.
En las enfermedades autoinmunes sistémicas, la HTP puede deberse a diversas causas, especialmente fibrosis pulmonar o enfermedad vascular pulmonar aislada. Sólo esta segunda forma presenta similitudes con la HTP primaria. La exclusión de la fibrosis pulmonar como la causa predominante de la hipertensión se basa en las pruebas de funcionalismo pulmonar (FVC >= 70% de lo normal) y en la ausencia de fibrosis significativa en la radiografía de tórax.
Debido a que la existencia de anticuerpos antifosfolipídicos predispone a los pacientes con lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolipídico a padecer fenómenos tromboembólicos, es importante identificar a aquellos pacientes con hipertensión de origen embólico mediante la realización de una gammagrafía pulmonar con ventilación/perfusión.
Lupus eritematoso sistémico
La hipertensión pulmonar en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es poco frecuente, y se presenta en el 5-14% de los pacientes según las diferentes series. También se ha demostrado que el valor medio de la presión pulmonar en los pacientes con LES es significativamente mayor que en pacientes controles.
La patogenia de la HTP en los pacientes con LES no se conoce, aunque se plantean varias hipótesis, como la existencia de una vasculitis pulmonar o la pérdida de reserva vascular como consecuencia del daño intersticial pulmonar. Por otra parte, se ha observado que el fenómeno de Raynaud está presente en el 20% de pacientes con LES sin HTP, mientras que aparece en el 75-80% de los que padecen LES y presentan HTP, por lo que en algunos pacientes podría existir vasospasmo pulmonar.
Finalmente, en el LES existe riesgo tanto para el desarrollo de trombosis venosa profunda como de enfermedad tromboembólica pulmonar, que aumenta si se asocia un síndrome antifosfolipídico. Por este motivo, está indicada la realización de una gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión en todos los pacientes con LES que presenten HTP. De todas maneras, todavía debe determinarse el papel de los anticuerpos antifosfolipídicos en la patogenia de la HTP en el LES.
Fuente: M. Gómez Chocoa, S. Jiménez Hernándeza, M. García Carrascoa, M. Ramos Casalsa
Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic de Barcelona.
www.elsevier.es
En memoria de Andrea Ramos Cuevas, nuestra mariposa que luchó contra el lupus y la hipertensión pulmonar.
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