¿Qué es la granulomatosis con poliangitis (GPA) o Enfermedad de Wegener?
El GPA es una inflamación anormal de los vasos sanguíneos, que también se llama vasculitis.
El GPA involucra los vasos sanguíneos pequeños y medianos en todo el cuerpo. La inflamación en el vaso sanguíneo no permite que la sangre fluya adecuadamente, por lo que las células no obtienen el oxígeno que necesitan. Esto causa una lesión tisular llamada inflamación granulomatosa. Un granuloma es un tipo de inflamación celular que generalmente se puede observar en las biopsias de los órganos afectados. La causa del GPA no se conoce.
Con mayor frecuencia, el GPA afecta los senos paranasales, los pulmones y los riñones, pero también puede afectar los ojos, los oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos. Los síntomas pueden desarrollarse durante días o meses. Los primeros síntomas generalmente aparecen en el tracto respiratorio (p. Ej., Nariz, senos paranasales y pulmones). Los síntomas incluyen congestión nasal, hemorragias nasales frecuentes, dificultad para respirar y tos que pueden producir flema con sangre. Otros síntomas tempranos pueden incluir dolor en las articulaciones, disminución de la audición, erupciones cutáneas, enrojecimiento de los ojos y/o cambios en la visión, fatiga, fiebre, apetito y pérdida de peso, sudoración nocturna y entumecimiento o pérdida de movimiento en los dedos de las manos y los pies o las extremidades.
Si no se trata de forma rápida y agresiva, el tejido orgánico puede dañarse, a veces de forma permanente.
¿Quién contrae granulomatosis con poliangitis (de Wegener)?
Se estima que esta enfermedad rara afecta a 3 de cada 100,000 personas. Afecta a hombres y mujeres por igual. El GPA puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 65 años. Es raro en los niños.
¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis (de Wegener)?
No hay una prueba para diagnosticar el GPA. Muchas cosas juegan un papel importante en el diagnóstico de GPA, incluyendo: síntomas, examen físico, pruebas de laboratorio y estudios de imágenes como rayos X, tomografías computarizadas o resonancia magnética. Si el médico sospecha de GPA, puede ordenar un análisis de orina y análisis de sangre para medir la función renal (creatinina) y la imagen pulmonar a través de una radiografía de tórax o una tomografía computarizada.
El diagnóstico de GPA se basa en todos los resultados de los análisis de sangre, los hallazgos de rayos X y Tomografía, y los resultados del examen físico. La mayoría de los médicos recomendarán una biopsia de los tejidos involucrados. Una biopsia del tejido afectado puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
La prueba de sangre más común es una prueba de anticuerpos llamada ANCA (anticuerpo citoplasmático antineutrófilo). Esta prueba busca este anticuerpo en su torrente sanguíneo. Un análisis de sangre positivo para ANCA respalda la necesidad de un examen adicional de GPA. Una prueba positiva no confirma un diagnóstico. Todavía se puede necesitar una biopsia de tejido. Una prueba negativa no descarta el GPA. Hasta el 20% de las personas con GPA pueden tener una prueba ANCA negativa.
¿Cómo se trata la granulomatosis con poliangitis (de Wegener)?
El GPA activo causa inflamación dentro de los vasos sanguíneos y los órganos. La inflamación continua en los vasos sanguíneos u órganos puede causar insuficiencia orgánica. Sin tratamiento, el GPA puede empeorar rápidamente, dando lugar a insuficiencia renal o pulmonar potencialmente mortal. Las opciones de tratamiento se basan en los órganos afectados, la gravedad de la enfermedad y los factores médicos individuales.
Las personas con enfermedad grave activa a menudo reciben un medicamento glucocorticoide (esteroide) como prednisona combinada con ciclofosfamida, un tipo de medicamento de quimioterapia. La prednisona se inicia con una dosis alta y se reduce gradualmente durante semanas o meses. La ciclofosfamida se administra durante tres a seis meses; Se puede administrar por vía oral o por inyección. Aquellos que mejoran se cambian a otro medicamento como metotrexato o azatioprina durante dos o más años.
Otra opción para el tratamiento de la granulomatosis severa con poliangeítis (GPA) es el rituximab combinado con glucocorticoides. El rituximab es un medicamento que se administra mediante inyección en la vena, que detiene la inflamación de los vasos sanguíneos y los órganos. El paciente y su médico trabajarán juntos para decidir qué tratamiento será mejor para el paciente. Las personas con enfermedad menos activa pueden ser tratadas con prednisona y metotrexato. Cada medicamento tiene posibles efectos secundarios, que deben considerarse como parte del plan de tratamiento.
Vivir con granulomatosis con poliangeítis (de Wegener)
El impacto del GPA puede variar mucho, dependiendo de su gravedad, los órganos involucrados y cualquier complicación relacionada con la enfermedad o su tratamiento. Las personas con GPA necesitan chequeos continuos que incluyen estudios de laboratorio, pruebas de imágenes y visitas a la clínica con su médico. La monitorización de seguimiento es muy importante para los pacientes con GPA. Es importante que el médico busque signos de recurrencia de la enfermedad y busque y prevenga complicaciones relacionadas con el tratamiento a corto o largo plazo.
Incluso con un tratamiento efectivo, las recurrencias (recaídas) son comunes. Las recaídas pueden parecerse o diferir del inicio inicial, por lo que los síntomas nuevos deben informarse al médico lo antes posible. Las visitas regulares al médico junto con el monitoreo de las pruebas de laboratorio y los estudios de imágenes pueden ayudar a detectar las recaídas en forma temprana.
El papel del reumatólogo en el tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener)
Dependiendo de los sitios de órganos involucrados, los pacientes con GPA con frecuencia requieren atención de varios especialistas, cada uno de los cuales contribuye de manera valiosa. Sin embargo, dentro de este equipo de médicos, sigue siendo importante encontrar un médico líder para recetar y verificar problemas con medicamentos relacionados. Por lo general, esto lo hace el reumatólogo, que está capacitado para usar estos medicamentos para tratar el GPA de manera efectiva y minimizar el potencial de efectos secundarios.
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